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Publicaciones científicas más relevantes
• romá-mateo, c., aGuaDo, c., Garcia-Gimenez, J.l., ibañez-cabellos, s., seco-cerVera, m. pallarDo, F.V., KnecHt, e., sanz, p . “Increased oxidative stress and impairment of antioxidant systems in Lafora disease models” . Mol . Neurobiol . PMID: 24838580 (2014) .
• ratHtHaGala m, breWer K.m., parKer m.W., sHerWooD a.r., WonG b.K., Hsu s., briDGes t.m., paascH b.c, Hellman l.m, HusoDo s., meeKins D.a., taylor a.o., turner b.D., auGer K.D., DuKHanDe V.V., cHaKraVartHy s., sanz p., WooDs V.V., li s ., Vander Kooi C .W . and Gentry M .S . “Structural Mechanism of Lafo- rin Function in Glycogen Dephosphorylation and Lafora Disease” . Molecular Cell . PMID: 25544560 (2014) .
A destacar
Institución: Agencia Estatal Consejo Superior de Investigaciones Científicas Contacto: Instituto de Biomedicina de Valencia, CSIC · C/ Jaime Roig, 11 . 46010 Valencia . Teléfono: (+34) 96 339 17 60
• Hemos demostrado que en fibroblastos de pacientes de la enfermedad de Lafora (LD) se estable una condición de estrés oxidativo anormal, debido probablemente a una disfunción de la actividad mitocondrial . Estos resultados se han confirmado en modelos murinos de enfermedad, por lo que sugerimos que el estrés oxidativo es un nuevo parámetro a tener en cuenta en la fisiopatología de LD (Romá-Mateo et al ., 2014 Mol . Neurobiol, PMID: 24838580) .
• Hemos resuelto la estructura cristalográfica de laforina. Esta proteína posee dos dominios estructurales característicos, uno de unión a carbohidratos (CBM) y otro de fosfatasa dual (DSP) . La estructura que hemos resuelto permite identificar la localización de los residuos de aminoácido que se encuentran mutados en pacientes con LD y definir su potencial patológico (Raththagala et al ., 2014, Mol Cell, PMID: 25544560) .
• Se ha presentado una patente sobre unos nuevos activadores de la kinasa activada por AMP (AMPK). Dada la importancia que la regulación de AMPK tiene en enfermedades metabólicas, cardiovascula- res, inflamatorias y neurológicas, esperamos poder desarrollar estos compuesto en el futuro en com- pañía de una empresa farmacéutica interesada (Castro et al ., 2014 P201431364) .
• En colaboración con los grupos de los Dres. Knecht y Pallardó, hemos participado en la prestación de un servicio de I+D a la empresa Khondrion, consistente en la evaluación de la actividad antioxidante de dos compuestos de la compañía en la mejora de la fisiopatología de fibroblastos procedentes de pacientes con LD .
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