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GRUPOS DE INVESTIGACIÓN
Grupo U759
Programa: Medicina Metabólica Hereditaria
Investigadora Principal: Pujol Onofre, Aurora Integrantes
CONTRATADOS: Launay, Nathalie | Ruiz Sales, Montserrat ADSCRITOS: Coppa, Andrea | Dalfo Capella, Esther | Fourcade Guillou, Stephane | Grau Guijarro, Laia | Gui-
lera Zapater, Cristina | Martínez García, Juan José | Ranea Robles, Pablo | Schluter Martín, Agatha
Principales líneas de investigación
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Fisiopatogenia de adrenoleucodistrofia: impacto del estrés oxidativo en función mitocondrial, ho- meostasis energética y procesos de proteólisis, utilizando el modelo murino desarrollado y caracteri- zado por nosotros, y tejidos de pacientes X-ALD .
Tratamiento de la adrenoleucodistrofia: tests preclínicos en el modelo murino y ensayos clínicos en pacientes X-ALD .
Genómica integrativa peroxisomal . Caracterización del metaboloma peroxisomal y origen evolutivo de la organela .
Fisiopatologia de la enfermedad de Pelizaeus Merzbacher, leucodistrofia metacromatica y otras leuco- distrofias .
Modelo de Adrenoleucodistrofia en C . elegans: rol de los ácidos grasos en estrés oxidativo, neurode- generación y envejecimiento .
Biomedicina de sistemas para desentrañar la base molecular y para el modelado de leucodistrofias y paraplejias espásticas hereditarias .
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CIBERER » Memoria anual 2014